Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je rijetka autoimuna bolest kože. To je teška hronična, recidivirajuća dermatoza čije promjene mogu biti lokalizovane na koži i/ili na sluzokoži. Postoje tri klinička oblika od kojih je pemphigus vulgaris najčešći (75%). Pemphigus vulgaris zahvata sluznicu, koja se nalazi u području usta, grla, nosa, očiju, genitalija, pluća. Obično počinje stvaranjem bolnih plihova u ustima a nakon toga i na koži.
Može se javiti kod ljudi svih rasa, polova i starosnih grupa.
Učestalost se procjenjuje na oko 1:2.630.
Uzrok
Tačan uzrok nastanka nije poznat.
Imuni sistem proizvodi proteine koji se nazivaju antitijela. Antitijela obično napadaju strane materije (bakterije, viruse itd). Pemphigus vulgaris nastaje kada imuni sistem pogrešno napravi antitijela protiv proteina na zdravoj koži i sluznici. Antitjela razaraju veze između ćelija, a tečnost se nakuplja između slojeva kože. To dovodi do stvaranja plihova i erozija na koži. (Autoantitijela koja su usmjerena protiv komponenti dezmozoma uzrokuju akantolizu i intraepidermalni rascjep. U pemphigusu vulgarisu autoantitijela se vežu na dezmoglein 1 i 3-molekule membrane keratinocita.)
Autoimuni mehanizam mogu pokrenuti i neki lijekovi (izonijazid, etambutol, rifampicin, fenilbutazon, penicilin, D-penicilamin, indometacin), izloženost ultraljubičastim i rendgenskim zracima, a može se istovremeno javiti i sa drugim autoimunim bolestima kao što su miastenia gravis, timom ili perniciozna anemija.
Klinička slika
Uglavnom počinje u dobi između pedesete i šezdesete godine, iako su opisani i slučajevi dječijeg početka bolesti.
Bolest počinje stvaranjem bula (mjehurova) u ustima, koje se često pogrešno smatraju aftama. Bule lako pucaju ostavljajući ogoljela bolna područja koja se mogu pretvoriti u kruste i periferno se povećati.
U težim slučajevima se može ogoliti veliki dio površine. Pritisak rukom na kožu može izazvati odvajanje epidermisa (Nikolski znak). Iako je ovaj nalaz karakterističan za PV, nije i specifičan jer se javlja i pri toksičnoj epidermalnoj nekrolizi, Stevens-Džonsonovom sindromu i još nekim kožnim oboljenjima. Lezije se mogu pojaviti i na tjemenu, licu, vratu, aksilama i trupu.
Kod teških formi bolesti može doći do zahvatanja i ostalih sluznica (npr. ždrijela, grkljana, jednjaka, kapaka, vulve ili rektuma).
Lezije na koži se pojavljuju nakon nekoliko nedelja ili mjeseci od pojave erozija na sluznicama.
Pruritus (svrab) može pratiti početne pemfigusne lezije; pretjerno ogoljavanje može izazvati i jake bolove. Lezije najčešće zarastaju bez ožiljka, izuzev onih mjesta na kojima je došlo do komplikacija zbog sekundarne infekcije ili nekih mehanički izazvanih rana. Ipak, na mjestima izliječenih lezija neko vrijeme perzistira postinflamacijska hiperpigmentacija.
Mogu se javiti i drugi različito izraženi simptomi: glavobolja, blago povišena tjelesna temperatura, psihička uznemirenost i dr.
Dijagnoza
Dijagnostički je važan citološki Tzcankov test kod koga se u razmazu sadržaja uzetog sa dna bule nalaze krupne akantolitičke ćelije.
Metodom indirektne fluorescence u serumu bolesnika se dokazuju cirkulišuća antitjela. Težina bolesti je u korelaciji sa nivoom antitjela u cirkulaciji.
Direktnom imunoflorescencom u bioptatu bolesne kože se dokazuje fluoresciranje interćelijske supstance. Elektroforezom seruma dokazuje se hipoalbuminemija i hipergamaglobulinemija. U urinu su vrednosti 17 ketosteroida smanjene.
Liječenje
Lečenje je simptomatsko. Lokalno se primenjuje terapija sa ciljem sprečavanja sekundarne infekcije i potpomaganja epitelizacije. U opštoj terapiji su najvažniji kortikosteroidi, početne doze su visoke a zatim se postepeno smanjuju. Kod teških oblika kortikosteroidi se kombinuju sa citostaticima. Od opšte terapije ordiniraju se još antibiotici, vitamini, gamaglobulin, transfuzija krvi. Ishrana mora da bude kalorična, bogata vitaminima, mineralima i biljnim i životinjskim proteinima.
