8. Cloaca persistens

Cloaca persistens

Kloaka je struktura iz koje se, za vrijeme embrionalnog razvoja, razvijaju organi urinarnog i reproduktivnog sistema.

Perzistentna kloaka predstavlja rijetku urodjenu manu, koja je prisutna samo kod žena.

Javlja se tokom fetalnog razvoja kada se rektum, vagina i urinarni trakt ne razdvoje. Kao rezultat toga, dolazi do ulijevanja završnog dijela mokraćnog, digestivnog i genitalnog trakta u jedan kanal.

Često se kod djece sa perzistentnom kloakom javljaju i druge udružene anomalije, kao što su: abnormalni kanal između rektuma i bešike,  kanal izmedju rektuma i međice.

Perzistentna kloaka se javlja na oko 25 000 novorođenčadi.

 

Uzrok nastanka

Tačan uzrok nastanka perzistente kloake nije poznat. Postoje teorije o genetskoj predispoziciji i o djelovanju faktora sredine tokom trudnoće (uticaj lijekova, zračenja, toksina), ali ni jedna teorija nije definitivno dokazana.

 

Klinička slika

Na mestu gde se otvara mokraćni kanal postoji samo jedan otvor koji predstavlja izlazni kanal spojenog završnog dijela vagine, mokraćnog puta i završnog dijela debelog crijeva. Dužina ovog kanala može biti od 1 do 10cm.

Spoljašnje genitalije su manjih dimenzija nego obično.

Kod svakog drugog djeteta, se može napipati masa u stomaku koja predstavlja produžetak vagine.

Najveću opasnost predstavlja pojava infekcija koje mogu biti životno ugrožavajuće.

Takođe se mogu javiti i druga stanja, uključujući ciste mokraćnog mjehura ili bubrega, kile, spina bifida, urođene srčane bolesti, atrezija (urođeni nedostatak, zatvaranje otvora ili lumena cjevastih organa) jednjaka i dvanaestopalačnog crijeva, abnormalnosti kičme.

 

Dijagnoza

U nekim slučajevima se perzistentna kloaka može dijagnostikovati prije rođenja djeteta (prenatalno). Znaci abnormalnog razvoja urinarnog trakta, polnih organa i rektuma se mogu vidjeti na prenatalnom ultrazvuku,  a takođe se uočava i pojava tekućine u vagini (hidrokolpos).

Međutim, dijagnoza se najčešće postavlja pri rođenju djeteta (objektivnim pregledom novorođenčeta) kada je jasno uočljivo da se umjesto tri različita otvora (vagina, rektum i mokraćna cijev) nalazi samo jedan. Taj se otvor obično nalazi tamo gdje bi se nalazila uretra (mokraćna cijev).

Radi se ultrazvuk male karlice, rendgenski snimak male karlice i krsnog dela kičme (često postoje i udružene anomalije na kičmi).

Endoskopski pregledi (cistoskopija, vaginoskopija) su veoma važni kako bi se utvrdila dužina zajedničkog kanala.

CT (kompjuterizovana tomografija) i NMR (nuklearna magnetna rezonanca) se češće rade u sklopu preoperativne pripreme.

 

Liječenje

Liječenje perzistentne kloake je isključivo u domenu dječijeg hirurga.

Operativnim liječenjem se mora obezbjedi poseban izvodni kanal mokraćnih, digestivnih i genitalnih organa.

Često je potrebno više operacija kako bi se postigao zadovoljavajući efekat. Ciljevi liječenja su uspostavljanje kontrole mokrenja, pražnjenja creva i uspostavljanje normalnih seksulanih funkcija.