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
Carolijeva bolest
Carolijeva bolest je rijetka kongenitalna patologija jetre. Nastaje kao posljedica ekspanzije (širenja) žučnih kanala smještenih unutar jetre. Poremećeno je normalno kretanje žuči, dolazi do staze (zastoja) žuči i posljedičnog razvoja infekcije.
Bolest se češće javlja kod muškaraca, počinje u djetinjstvu ili ranoj mladosti. Tok bolesti direktno zavisi od broja i stepena oštećenja kanala unutar jetre.
Nasljeđivanje
Carolijeva bolest se nasljeđuje autozomno recesivno. Ukoliko postoje bliski srodnici sa sličnom patologijom, onda je odmah nakon rođenja djeteta potrebno sprovesti sveobuhvatan pregled, budući da postoji velika vjerovatnoća prenosa bolesti nasljeđivanjem.
Oblici bolesti
Još uvijek ne postoji posebna klasifikacija Carolijeve bolesti. Međutim, uprkos tome, postoje dva različita oblika bolesti.
Prvi oblik karakteriše činjenica da je oštećena prohodnost žučnih kanala, a naknadno dolazi do stvaranje žučnih kamenaca.
Drugi oblik je povezan sa kongenitalnom fibrozom jetre (nakupljanje vezivnog tkiva u jetri). U ovom slučaju, postoji slaba ekspanzija kanala, ne dolazi do formiranja žučnih kamenaca, mada se ponekad mogu javiti u kasnijim stadijumima bolesti.
Simptomi
Simptomi Carolijeve bolesti se mogu manifestovati kod djece i mladih, u bilo kojoj dobi.
Glavni znaci bolesti su:
* bol u stomaku;
* groznica;
* žuta prebojenost kože;
* povećanje jetre.
Izražene kliničke manifestacije bolesti su često povezane sa napredovanjem upalnog procesa.
Kod pogoršanja bolesti dolazi do izrazitog porasta nivoa bilirubina i leukocita u krvi.
Dijagnoza
Iako su simptomi bolesti veoma izraženi, oni su takođe karakteristični i za mnoge druge poremećaje jetre. Dijagnoza bolesti se može postaviti pomoću ultrazvuka i CT-a, a po potrebi i endoskopskom holangiografijom.
Funkcionalni testovi jetre dugo se ne mijenjaju, ali sa progresijom bolesti i produženim upalnim procesom u biohemijskoj analizi krvi mogu se otkriti svi znakovi holestaze. Budući da su oboljeli izloženi i povećanom riziku razvoja karcinoma, potrebno je dodatno ispitati i prisustvo tumor markera.
Liječenje
Liječenje uključuje upotrebu antibiotika širokog spektra, kao i uvođenje ursodeoksiholne kiseline kako bi se spriječilo stvaranje kamenja.
Osim toga, liječenje uključuje:
* korištenje analgetika;
* uklanjanje kamenja;
* drenaža žučnih kanala.
Operacija se izvodi samo u slučaju čestih pogoršanja ili kada je primjena konzervativnih metoda liječenja neefikasna. Samo kamenje ili žučni kanali se mogu ukloniti. U slučaju vrlo jakog proširenja žučnih kanala i stagnacije žuči, može se izvesti uklanjanje jednog režnja jetre. U posebno teškim slučajevima, kada dođe do insuficijencije (zatajenja) jetre ili razvoja karcinoma preporučuje se transplantacija jetre. Prognoza ove bolesti je vrlo nepovoljna zbog pojave recidiva, međutim, vrlo rijetko dovodi do smrti oboljelog.
Caroli sindrom
Carolijeva bolest je često udružena sa kongenitalnom fibrozom jetre; nastalih kao rezultat gotovo identičnih poremećaja nastanka žučnih kanala na nivou embrionalnog razvoja; što predstavlja stanje koje se označava kao Caroli sindromom.
Sindrom se manifestuje pojavom bolova u stomaku, kao i krvarenjem iz proširenih vena jednjaka. U novorođenčadi se može primijetiti kombinacija glavnih simptoma kongenitalne fibroze jetre, Caroli bolesti i policistične bubrežne bolesti.
U prvih nekoliko godina, patologija je gotovo asimptomatska, sve dok ekspanzija žučnih kanala ne izazove stagnaciju žuči i dovede do stvaranja kamenja i razvoja infekcije.
Uglavnom se razvija oštećenje jetre sa lijeve strane, mada u nekim slučajevima može doći i do zahvatanja cijelog organa. Jedna od komplikacija može biti i razvoj bubrežne insuficijencije (zatajenje bubrežne funkcije).
