Savez za rijetke bolesti RS - Info centar
Evropska unija Projekat finansira
Evropska unija

Pretraga baze doktora po dijagnozama A – Ž

Pretraga doktora po dijagnozama A-Ž

A B C Č Ć D DŽ Đ E F G H I J K L LJ M N NJ O P R S Š T U V Z Ž

Kranifaringeom (Craniopharyngeoma)

Craniopharyngeoma

 
Kranifaringeom predstavlja sporo rastući tumor epitelnog porjekla.
Tumor se može nalaziti u selarnom regionu (koštana formacija lobanje u kojoj je smještena hipofiza, nalazi se na bazi mozga) ili supraselarno.
Tumor je benigni što znači da nema potencijal da daje udaljene metastaze, međutim po ponašanju je maligan jer svojim rastom i infiltracijom uništava okolno tkivo. Skloni su recidiviraju (ponovnom javljanju) nakon hirurškog uklanjanja.

Učestalost javljanja kraniofaringeoma iznosi otprilike 13 pacijenata na 1 000 000 ljudi u opštoj populaciji. Javlja se kod osoba svih rasa, kao i kod oba pola podjednako. Češće se javljaju kod djece (uzrasta od 5 do 14 godina) ali se takođe mogu javiti i kod starijih od 65 godina.

 

Nastanak
 
Postoje dvije teorije o nastanku kraniofaringeoma.
Embrionalna teorija govori o zaostajanju odredjenih struktura tokom perioda embrionalnog razvoja, a postoji i teorija o metaplaziji (izmeni) normalnih struktura u pravcu razvoja ovih tumora.

 

Klinička slika
 
Kako se radi o sporo rastućem tumoru potrebno je i više godina da bi se pojavili simptomi i znaci bolesti.
Kraniofaringeomi se obično manifestuju u detinjstvu, iako 45% oboljelih u momentu manifestovanja bolesti ima više od 20 godina, a 20% je starije od 40 godina u vrijeme postavljanja dijagnoze.
Kod djece bolest počinje znacima povišenog intrakranijalnog pritiska, koji dovodi do glavobolje, povraćanja i edema papile (otok vidnog zivca). Javljaju se poremećaji vida koji se ispoljavaju kao gubitak vida ili ispadi u vidnom polju. Postoji zastoj u rastu i zakašnjeli pubertet. Moguća je pojava psiholoških promena, gojaznosti i letargije.

Kod odraslih se javljaju smetnje vida. Pored toga, može se javiti edem papile, glavobolje, mentalno zaostajanje, promene ličnosti, hipogonadizam (smanjeno lučenje polnih hormona), porast tjelesne težine. Jedan od najčešćih endokrinoloških poremećaja je hiperprolaktinemija (javlja se kod oko jedne trećine do jedne polovine oboljelih). Učestala je pojava i dijabetes insipidusa (manifestuje se pojačanom žeđi i lučenjem velikih količina razrijeđene mokraće).

Gotovo svaki drugi oboljeli ima simptome snižene funkcije štitne žlijezde (porast tjelesne težine, umor, zatvor, slabo podnošenje hladnoće).
Svaki četvrti oboljeli ima simptome i znakove snižene funkcije nadbubrežne žlijezde (snižen krvni pritisak, snižena vrijednost šećera, pad koncentracije kalijuma, poremećaj srčanog ritma, letargija, konfuzija, anoreksija, mučnina i povraćanje).
Takođe, može doći do pojava smanjenog libida i problema sa potencijom.

 

Dijagnoza

 
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom u velikoj meri pomaže da se posumnja na proces na hipofizi, ali su potrebne dopunske analize za postavljanje definitivne dijagnoze.
Rutinski se rade laboratorijska ispitivanja nivoa hormona štitne žlijezde, nadbubrežne žlijezde i polnih hormona.
Definitivna dijagnoza se postavlja na osnovu skenera (CT) i nuklearne magnetne rezonance. Kod tumora sa kalcifikacijama, dijagnoza se može postaviti i rendgenskim snimanjem lobanje u više projekcija.
Definitivna dijagnoza se potvrđuje histopatološki pregledom.

 

Liječenje

 
U opciji su dva modaliteta liječenja. Potpuna hirurška resekcija tumora sa radikalnim pristupom, obično za posljedicu ima pojavu značajnih funkcionalnih deficita pa se preporačuje konzervativni pristup u smislu izvođenja parcijalne resekcije sa adjuvantnom zračnom terapijom.
Važna je i terapija nadoknade hormona.
U fazama istraživanja su i biološki lijekovi, kao što je interferon alfa.

Doktori

Nemamo doktora u bazi za dijagnozu