Savez za rijetke bolesti RS - Info centar
Evropska unija Projekat finansira
Evropska unija

Pretraga baze doktora po dijagnozama A – Ž

Pretraga doktora po dijagnozama A-Ž

A B C Č Ć D DŽ Đ E F G H I J K L LJ M N NJ O P R S Š T U V Z Ž

Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot
 
Tetralogija Fallot je cijanozna urođena srčana mana i predstavlja 10% svih urođenih anomalija.

Tetralogija Fallot je rijetko stanje uzrokovano kombinacijom četiri srčane mane koje su prisutne pri rođenju. Ovi nedostaci, koji utiču na strukturu srca, uzrokuju da kisikom siromašna krv izlazi iz srca u ostale dijelove tijela.

Dojenčad i djeca s ovim poremećajem obično imaju plavo obojenu kožu, jer njihova krv ne nosi dovoljno kisika.
 

Uzroci tetralogije Fallot
 
Tetrаlogijа Fаllot se jаvljа u vrijeme fetаlnog rаstа, kаdа se srce bebe još uvijek rаzvijа. Fаktori kаo što su loša prehrana majke, virusne bolesti, ili genetski poremećаji mogu povećati rizik od ovog stanja, ali u većini slučаjevа uzrok tetrаlogije Fаllot nije poznаt.

Četiri аbnormаlnosti koje čine tetrаlogiju Fаllot obuhvataju:
-Suženje plućnog zaliska i glаvnog krvnog suda koja vodi krv do plućа – dotok krvi u plućа je smanjen.
-Ventrikulаrni septаlni defekt – defekt u zidu koji rаzdvаjа lijevu i desnu komoru, smanjuje snabdjevanje krvi kiseonikom i može oslabiti srce.
-Aorta pomjerena u desno – prima krv iz obe komore, pri čemu je krv iz desne komore siromašna kiseonikom, za razliku od krvi iz lijeve komore.
-Ventrikularna hipertrofija – kada je srce preopterećeno pumpanjem krvi, to uzrokuje zadebljanje desne komore. Tokom vremena, to može uzrokovati slabost srčanog mišića.
 

Simptomi tetralogije Fallot
 
Simptomi se razlikuju u zavisnosti od stepena opstrukcije (prepreke) protoka krvi iz desne komore u pluća.

Simptomi mogu uključivati:

-plavičasto obojenu kožu (uzrokovana niskom koncentracijom kiseonika u krvi-cijanoza);
-kratak dah i ubrzano disanje, naročito tokom hranjenja;
-gubitak svijesti;
-zaobljen oblik nokta ili prstiju;
-niska tjelesna težina;
-lako zamaranje tokom igre;
-razdražljivost;
-dugotrajno plakanje;
-šum na srcu.

Ponekad, djeca s tetralogijom Fallot iznenada razvijaju tamno plavu kožu, nokte i usne poslije plakanja, hranjenja, stolice ili nakon buđenja. Djeca obično instiktivno čučnu kada su kratkog zraka. Ovi simptomi su nešto češći kod djece u uzrastu od drugog do četvrtog mjeseca.
 

Dijagnoza
 
Dijagnoza tetralogije Fallot se postavlja na osnovu kliničke slike, pregleda, EKG-a, RTG-a, ultrazvuka i kateterizacije srca.
 

Liječenje
 
Cijanotični napadi se liječe postavljanjem djeteta u položaj sa koljenima uz grudni koš, davanjem kiseonika i opijata. Kod produženog anoksičnog napada potrebno je uključiti infuziju i acidozu korigovati bikarbonatima. Nekada je neophodna opšta anestezija ili davanje beta blokatora kaka bi se napad zaustavio.

Hirurško liječenje je indikovano kod svih bolesnika i predstavlja jedini efikasan tretman u liječenju. Idealna je totalna korekcija mane u prvim godinama života, koja se sastoji u zatvaranju defekta međukomorske pregrade i smanjenju opstrukcije u izlaznom delu desne komore. Većina operisanih živi gotovo normalno, ali se kod nekih javljaju poremećaji ritma (aritmije). Aritmije se obično liječe lijekovima, dok će kod određenog broja dijece kasnije tokom života biti ugrađen pacemaker ili defibrilator.

Komplikacije mogu nastati tokom svih životnih razdoblja. Redovne kontrole kao i praćenje stanja je neophodno.

Doktori

Nemamo doktora u bazi za dijagnozu